E a surdez de Beethoven?

By seriniti , on 4 Julho 2022 - 16 minutes to read

Numerosos estudos têm procurado compreender e explicar a surdez deste famoso compositor, que acabou totalmente surdo cerca de dez anos antes da sua morte, apesar de ter conseguido compor as suas sinfonias mais famosas durante este tempo. Alguns diagnósticos estão a emergir, outros são actualmente rejeitados. Retomaremos as hipóteses de diagnóstico evocadas uma a uma, apontando as suas fraquezas e os seus pontos fortes, numa tentativa de encontrar o diagnóstico correcto.

Uma breve revisão da sua vida parece essencial para a compreensão.

Ludwig van Beethoven nasceu em Bona em Dezembro de 1770 e morreu em Março de 1827, aos 56 anos de idade. O seu avô Louis van Beethoven era um músico conhecido que cantava na Capela do Tribunal de Bona do Eleitor de Colónia. O pai do nosso compositor, Johann van Beethoven, era um músico da corte, sem qualquer talento notável. Era violento e alcoólico, e morreu desgastado e desamparado aos 52 anos de idade. Muito cedo, notou o talento do seu filho (o mais velho de uma família de sete filhos dos quais Ludwig era o único génio musical) e tentou tirar partido do mesmo. Destas sete crianças, apenas os três rapazes sobreviveram. Não houve descendentes musicais.

A infância de Ludwig van foi dividida entre um pai alcoólico, violento e não diplomático e uma mãe amorosa e discreta que morreu cedo (1787) quando Beethoven tinha apenas 17 anos de idade. O seu pai morreu cinco anos mais tarde, afundando-se no alcoolismo e na pobreza. A partir daí, Ludwig van foi responsável pelos seus dois irmãos mais novos. Pouco se sabe sobre a sua juventude. Em particular, não há relatos de infecções dos ouvidos durante a sua infância. No entanto, sabe-se com certeza que ele contraiu febre tifóide aos 26 anos de idade (1796), como testemunha o manuscrito Fischhoff: Diários, e que ele mencionou ao seu médico anos mais tarde a ocorrência frequente de dores auditivas.

Em 1801, alguns anos após esta data, Beethoven escreveu ao seu amigo, o médico Franz Wegeler

Há três anos que a minha audição tem vindo a ficar mais fraca. No teatro, tenho de me sentar perto da orquestra, já não consigo ouvir os sons agudos… Consigo ouvir os sons, mas não consigo compreender as palavras. Em contraste, se alguém grita, não o suporto.

Então Beethoven queixa-se, quase ao mesmo tempo que contrai a sua doença infecciosa, de uma hipoacusia perceptível e de uma hiperacusia dolorosa a sons altos. Ele continua :

Assume-se que isto está relacionado com o meu estado digestivo que, como sabem, já estava debilitado antes de sair de Bona e piorou em Viena, onde sofri de diarreia e, como resultado, de uma fraqueza extraordinária.

Este declínio na audição evoluiu rapidamente para uma depressão acentuada, como menciona no seu testamento em Heiligenstadt em Outubro de 1802, o que por vezes o levou a tirar a sua própria vida. Apenas o seu desejo de criar o reteve, apesar de ele estar apenas no início da sua vida. Por obrigação, restringiu a sua vida social, fazendo com que aqueles que lhe eram próximos o considerassem como um solitário e sombrio. Mas o mestre, como ele próprio dirá, não pode revelar esta terrível verdade.

Irá ele combater este golpe do destino com vários remédios e usar a garrafa mais do que deveria? É possível (o que poderia explicar as ascite que o Dr. Andreas Ignaz Wawruch, violoncelista e admirador incondicional do seu ilustre paciente, perfurou regularmente). A história da família também continua a ser um potencial factor de contribuição. Mas o diagnóstico de ascite alcoólica está longe de ser inequívoco.

Os anos passam. A surdez agrava-se inexoravelmente. Os problemas digestivos, constituídos por dores abdominais e problemas de trânsito, principalmente diarreia, desenvolveram-se em surtos, por vezes aliviados por banhos tépidos e vários medicamentos, alguns dos quais eram bastante loucos. Tendo-se tornado quase totalmente surdo, Beethoven deixou de tocar órgão e encarregou Conrad Graf, pianista da Corte Imperial de Viena, de construir um instrumento de cordas quádruplas e aumentar ainda mais a amplitude do som, acrescentando um ressonador. Também utilizou chifres acústicos segurados numa faixa de cabeça para manter as suas mãos livres para brincar. Também utilizou um pau de madeira preso entre os dentes, cuja outra extremidade foi pressionada contra a caixa de ressonância do piano. Em 1824, para a estreia da Sinfonia N.º 9, foi completamente surdo e na sua primeira actuação manteve-se de costas para o público, só descobrindo o seu triunfo e a ovação que este gerou depois da cantora Karoline Unger o ter feito descobrir, virando-o para o seu público.

Morreu a 26 de Março de 1827, transportado por insuficiência hepática com descompensação ascética. Tinha 57 anos de idade. A autópsia foi realizada no dia seguinte no apartamento do compositor pelo Dr. Wagner, Professor Wawruch, médico pessoal de Beethoven, e Carl von Rokitanski. Vamos citar os pontos essenciais.

“O corpo do falecido mostra uma considerável emaciação e petéquias negras e dispersas, especialmente nas extremidades. O abdómen é distendido e cheio de líquido. A pele está distendida, (…). O canal auditivo externo está cheio de escamas de pele brilhante até à membrana timpânica que está obscurecida (…) O processo mastóide é grande, mas não é notável (…). As células mastoidais são revestidas com uma membrana mucosa manchada de sangue. Toda a parte petrosa do osso temporal é atravessada por uma rede vascular visível e também apresenta uma grande quantidade de substância que lembra sangue, em particular na região da cóclea (ouvido interno), da qual a “membrana” espiral (lâmina espiral que agora divide a cóclea em 2 rampas: rampa vestibular na parte superior e rampa timpânica na parte inferior, sendo toda banhada num líquido, peri-língua) aparece um pouco avermelhada. (…) Os nervos acústicos estão enrugados e desprovidos de mielina. As artérias auditivas aferentes são dilatadas (4 a 5 vezes o volume normal). (…) O nervo auditivo esquerdo é, de longe, o mais fino e tem três raízes esbranquiçadas e muito ténues; o nervo direito tem uma raiz branca e muito maior. A substância cerebral na região do ventrículo IV é muito mais densa e vascularizada do que os nervos que dela emergem. O tórax e o seu conteúdo são normais. A cavidade abdominal contém quatro medidas de fluido cor de ferrugem. O fígado é reduzido a metade do seu tamanho normal e parece-se com couro. É duro e de cor verde-azulado, e por vezes tem nódulos do tamanho de feijões (…). A vesícula biliar contém um fluido de cor escura com uma grande quantidade de sedimento em forma de cascalho. O pâncreas parece maior e mais firme do que o normal (…). O estômago e os intestinos estão muito inchados. Ambos os rins são de cor vermelho pálido e na secção há um fluido escuro e nublado que interfere com o exame.

As duas rochas foram removidas para estudo posterior, mas o Professor Rokitanski não encontrou vestígios das mesmas quando assumiu o seu posto como patologista em 1834.

Todos os elementos que devem permitir avançar no diagnóstico deste afecto estão lá. Notar-se-á a presença em muitos lugares de sangue que evoca hemorragias em vasculite, falaremos novamente sobre isso.

A principal questão que se coloca é a seguinte: Devemos associar os problemas digestivos mencionados ao longo da sua vida pelo mestre com a sua surdez bilateral em rápida evolução? Tomemos o partido de os associarmos, como a maioria dos médicos o fez.

Segunda questão : a ascite perfurada foi ou não a de uma cirrose alcoólica descompensada? E se não, de que origem poderia ser ? A maioria dos médicos atribui isso ao seu “alcoolismo” que teria herdado do seu pai e do seu avô. No entanto, as ascite de Beethoven ocorreram 6 anos antes da sua morte e exigiram punções repetidas pelo seu médico, Dr. Wawruch, que aplicou uma cataplasma ensopada de chumbo após cada uma para limitar o risco de infecção no local da punção. É difícil acreditar que uma cirrose alcoólica descompensada tenha durado 6 anos no nosso ilustre paciente. Voltaremos mais tarde para as cataplasmas de chumbo.

Diagnóstico etiológico :

Vamos eliminar desde o início 2 diagnósticos muito improváveis evocados :

Otosclerose e particularmente otosclerose labiríntica : trata-se de uma surdez condutora, de evolução progressiva, que resulta num dano evolutivo da surdez (bloqueio da cadeia ossicular ao nível do estribo). O uso de um vibrador (com o pau no piano para ouvir na condução óssea) evocava de facto uma surdez condutora. A labirinização corresponde a danos no ouvido interno para além do ouvido médio, resultando numa perda auditiva mista. Contudo, a surdez condutiva afecta inicialmente o baixo e não os agudos, como mencionado pelo professor. Além disso, mesmo que os danos possam ser graves, não existe a co-fose total. Finalmente, a histologia do ouvido médio é normal, mesmo que se possa argumentar que o bloqueio da cadeia ossicular poderia ter passado completamente despercebido, especialmente nessa altura.

Doença de Paget : trata-se de uma patologia óssea deformante que pode ser de origem genética (ausente aqui), benigna em geral com destruição e remodelação óssea típica. A forma do rosto de Beethoven teria feito com que a profissão médica pensasse nisso. Esta doença pode ser complicada por uma surdez, devido à remodelação dos ossos do ouvido interno. O estudo de parte dos ossos do crânio refutou este diagnóstico.

Como já vimos, estas duas condições não se enquadram no postulado inicial de perturbações digestivas associadas.

Vamos agora estudar as hipóteses sérias :

Tifo : isto é inegável e Beethoven contraiu esta doença infecciosa em 1796. Devido à bactéria Salmonella typhi encontrada em alimentos e água contaminados, os seus sintomas clínicos são febre, fadiga intensa, dor abdominal com diarreia ou obstipação. Pode estar associado a uma erupção inicial de manchas rosadas que desaparecem com a pressão, e por vezes com uma dor inicial de garganta vermelha que não é muito dolorosa. A palpação revela quase sempre um grande baço. O tifo aqui teria assumido os sintomas de uma forma crónica que dura vários anos, o que não se encontra na literatura, mesmo que se possa permanecer um portador saudável durante anos. Os danos auditivos na fase aguda podem consistir em otite média aguda, muitas vezes com perfurações timpânicas, que retrocedem à recuperação. Trata-se portanto de um caso de envolvimento do ouvido médio que, além disso, dá uma perda auditiva transitória condutiva de pouca importância. Os danos no ouvido interno são extremamente raros, para não dizer excepcionais. Além disso, não piora com o tempo, mas é a consequência directa da doença (mais uma vez, extremamente rara). Cinchona, um excelente antipirético, foi prescrito ao famoso doente. No entanto, os seus efeitos ototóxicos no ouvido interno são conhecidos se a concentração atingir um determinado limiar. Acredito que podemos, portanto, sem grande risco de estarmos errados, eliminar este diagnóstico.

Intoxicação por chumbo agravando uma insuficiência hepática de origem alcoólica : Beethoven era um amante do vinho e por isso muitos médicos sugeriram alcoolismo com ascite descompensada. O que se sabe é que o mestre teve ascite 6 anos antes da sua morte. Este é um período de tempo muito invulgar para viver com ascite alcoólica. O abdómen perfurado (Anatomopatologia), traz de volta quatro medidas de um fluido cor de ferrugem (o fluido ascite de um paciente com fígado alcoólico é geralmente amarelo limão). Aqui, há sangue no fluido abdominal. O baço, o fígado e o pâncreas são aumentados, o que é consistente com a cirrose alcoólica. A perda de peso e as petéquias no abdómen são consistentes com isto. Os rins estão cheios de sangue. O fígado é muito reduzido em tamanho e parece-se com couro. É dura e de cor verde-azulada e tem nódulos do tamanho de feijão na sua superfície. Tudo isto é totalmente compatível com a insuficiência hepática terminal, cuja etiologia ainda tem de ser determinada. A intoxicação crónica por chumbo é certa. Um ensaio de chumbo nas amostras de cabelo mostrou uma elevada concentração de chumbo, o que indica uma intoxicação recente. Uma determinação subsequente nos ossos do crânio (teste de Paget) também encontrou grandes quantidades de chumbo, indicando uma intoxicação crónica de vários anos atrás.

De onde é que veio ?

Essencialmente da cataplasma aplicada pelo seu médico após as perfurações das ascite realizadas a fim de evitar a superinfecção no ponto de perfuração, e consequentemente no líquido das ascite. A sua atracção pelos vinhos húngaros, altamente carregados de chumbo, também foi mencionada, e ele poderia tê-los esclarecido com litargírio (sais de chumbo). Além disso, a água dos banhos térmicos estava altamente carregada de chumbo e recomendada pelos seus médicos para tratar a sua diarreia e problemas auditivos (?). Agora, o envenenamento por chumbo causa sintomas de astenia, dor abdominal, obstipação (cólicas de chumbo) em vez de diarreia, lesões frequentes do sistema nervoso central com encefalopatia (afectando a inteligência), danos no sistema nervoso periférico e, em particular, danos nos nervos periféricos (membros inferiores, membros superiores); todas estas lesões estavam ausentes em Beethoven.

As ascite provavelmente precederam o envenenamento por chumbo se se favorecer o efeito das cataplasmas e a sua insuficiência hepática não estiver ligada ao chumbo. A surdez induzida pelo chumbo é mais do que questionável (tendo começado muito antes), embora o chumbo no ouvido interno possa ser ototóxico. Mais uma vez, esta causa pode provavelmente ser desmentida.

O que resta ?

Recordemos que as perturbações digestivas precederam a surdez (em primeiro lugar, as que se apresentam com um furo alto) sem danos vestibulares (sem vertigens) e que estas duas patologias (digestivas e auditivas) marcaram toda a vida do mestre. Voltemos a especificar, se necessário, que não se trata de saber se o mestre tinha ou não uma insuficiência hepática descompensada de origem alcoólica (muito mais tarde do que os primeiros sinais de surdez) aumentada pela intoxicação por chumbo, mas sim que causa atribuir à sua surdez do ouvido interno em evolução que se tornará total com os anos. Nenhuma das causas acima referidas pode explicar claramente as coisas.

Doença auto-imune: é uma anormalidade do sistema imunitário que a faz atacar os componentes normais do corpo. Existem doenças auto-imunes específicas de órgãos que atacam um único órgão, como a tiroidite, e doenças auto-imunes sistémicas que podem afectar vários órgãos. As suas causas são ainda muito mal compreendidas e vários factores estão certamente envolvidos na sua génese:

  • Predisposição genética,
  • Desregulação do organismo por substâncias tóxicas inaladas ou ingeridas,
  • Sequelas infecciosas ou alérgicas.

Vimos que os problemas auditivos de Beethoven não estavam associados a danos vestibulares (sem vertigens) e que esta surdez seguiu os seus problemas digestivos. Qualquer doença digestiva classificada como auto-imune pode explicar a sintomatologia descrita (rectocolite hemorrágica, ileíte de Crohn, colangite biliar primária (que pode ser complicada pela cirrose).

Estas doenças auto-imunes, e particularmente a colite ulcerosa, resultam em distúrbios digestivos que evoluem em crises (por vezes diarreia sanguinolenta, dores abdominais, inchaço). Em 1979, Mc Cabe estudou uma série de 18 casos de doentes com colite ulcerosa. Três deles tiveram uma hipoacusia bilateral e simétrica que progrediu mais ou menos rapidamente. A simetria do envolvimento vestibular nestes pacientes explicou a ausência de vertigens que levou muitos autores a refutar o diagnóstico de surdez auto-imune. Todos os pacientes estudados responderam favoravelmente ao tratamento com corticosteróides antes do início da perda auditiva neurossensorial irreversível.

Um modelo animal de perda auditiva auto-imune sensorial poderia ser induzido por vasculite (presente na UC) e os complexos imunitários circulantes poderiam ser demonstrados. Isto explica a atrofia dos nervos auditivos com o desaparecimento da bainha de mielina e certamente parte (se não toda) da insuficiência hepática devido à vasculite do fígado mas também da vesícula biliar e das artérias mesentéricas.

Dois séculos após a sua morte, só podemos deplorar a morte prematura e a perda definitiva do órgão sensorial de um dos maiores compositores de todos os tempos, que, hoje, poderia certamente ter sido curado da sua condição. Apesar desta extraordinária desvantagem, Beethoven conseguiu, através de coragem, trabalho árduo e força de vontade, produzir as suas maiores sinfonias enquanto totalmente surdo.

Referências bibliográficas :

  1. Surdez permanente após a febre tifóide (uma observação em Dakar) – Faucher B., Ziegler O., Niang A., Bafall V., Mbaye PS. – Méd. Trop. 2009; 69: 73-74 ;
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  4. Ludwig van Beethoven: uma surdez auto-imune? Peter J. Davies – História das ciências médicas. Volume XXIX n° 3-1995 ;
  5. A surdez de Beethoven, novas perspectivas – 26/03/2020 – Patrice Imbaud. res musica ;
  6. Ludwig van Beethoven : Carnets intimes – Manuscrit Fischhoff, Buchet / Chastel, 2005, 117p ;
  7. Jean e Brigitte Massin – Ludwig van Beethoven, Fayard- 1967,845p ;
  8. Beethoven, une vie plombée par l’alcool – Sandrine Cabut – Le Monde – Julho de 2013.
  9. Uma análise histórica, científica e jurídica – NCBI /M. Guerriaux – 2020

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