Che ne dite di parlare ancora della sordità di Beethoven ?

Numerosi studi hanno cercato di capire e spiegare la sordità di questo famoso compositore, che finì per diventare totalmente sordo una decina di anni prima della sua morte, pur riuscendo a comporre le sue sinfonie più famose durante questo periodo. Alcune diagnosi stanno emergendo, altre sono attualmente rifiutate. Riprenderemo le ipotesi diagnostiche evocate una per una, evidenziandone le debolezze e i punti di forza nel tentativo di trovare la diagnosi giusta.

Una breve rassegna della sua vita sembra essenziale per la comprensione.

Ludwig van Beethoven nacque a Bonn nel dicembre 1770 e morì nel marzo 1827 all’età di 56 anni. Suo nonno Louis van Beethoven era un noto musicista che cantava nella cappella di corte di Bonn dell’Elettore di Colonia. Il padre del nostro compositore, Johann van Beethoven, era un musicista di corte, senza alcun talento degno di nota. Violento e alcolizzato, morì sfinito e indigente all’età di 52 anni. Molto presto si accorse del talento del figlio (il maggiore di una famiglia di sette figli di cui Ludwig era l’unico genio musicale) e cercò di sfruttarlo. Di questi sette figli, solo i tre maschi sono sopravvissuti. Non ci sono stati discendenti musicali.

L’infanzia di Ludwig van fu divisa tra un padre alcolizzato, violento e poco diplomatico e una madre affettuosa e discreta, che morì presto (1787) quando Beethoven aveva solo 17 anni. Il padre morì cinque anni dopo, sprofondando nell’alcolismo e nella povertà. Da quel momento in poi, Ludwig van fu responsabile dei suoi due fratelli minori. Poco si sa della sua giovinezza. In particolare, non sono state segnalate infezioni all’orecchio durante l’infanzia. Tuttavia, si sa con certezza che contrasse il tifo all’età di 26 anni (1796), come testimonia il manoscritto Fischhoff: Diaries, e che anni dopo menzionò al suo medico il frequente manifestarsi di dolori all’udito.

Nel 1801, pochi anni dopo questa data, Beethoven scrisse al suo amico, il medico Franz Wegeler.

Da tre anni a questa parte il mio udito si sta indebolendo. A teatro, devo sedermi vicino all’orchestra, non riesco più a sentire i suoni acuti… Riesco a sentire i suoni, ma non a capire le parole. Al contrario, se qualcuno grida, non lo sopporto.

Così Beethoven lamenta, quasi contemporaneamente alla contrazione della malattia infettiva, un’evidente ipoacusia e una dolorosa iperacusia ai suoni forti. Continua :

Si presume che ciò sia legato al mio stato digestivo che, come sapete, era già compromesso prima di lasciare Bonn ed è peggiorato a Vienna, dove ho sofferto di diarrea e, di conseguenza, di una straordinaria debolezza.

Questo declino dell’udito si evolse rapidamente in una marcata depressione, come menziona nel suo testamento a Heiligenstadt nell’ottobre 1802, che a volte lo spinse a togliersi la vita. Solo il suo desiderio di creare lo tratteneva, anche se era solo all’inizio della sua vita. Per obbligo, ha limitato la sua vita sociale, facendo sì che le persone a lui vicine lo considerassero un solitario e un ombroso. Ma il maestro, come lui stesso dirà, non può rivelare questa terribile verità.

Combatterà questo colpo del destino con vari rimedi e userà la bottiglia più del dovuto? È possibile (il che potrebbe spiegare l’ascite che il dottor Andreas Ignaz Wawruch, violoncellista e ammiratore incondizionato del suo illustre paziente, perforava regolarmente). Anche l’anamnesi familiare rimane un potenziale fattore di contribuzione. Ma la diagnosi di ascite alcolica è tutt’altro che univoca.

Gli anni passano. La sordità peggiora inesorabilmente. I problemi digestivi, costituiti da dolori addominali e problemi di transito, soprattutto diarrea, si sviluppavano a scatti, talvolta alleviati da bagni tiepidi e da vari farmaci, alcuni dei quali erano piuttosto folli. Divenuto quasi totalmente sordo, Beethoven smise di suonare l’organo e commissionò a Conrad Graf, costruttore di pianoforti presso la corte imperiale di Vienna, la costruzione di uno strumento a quattro corde e l’ulteriore aumento dell’ampiezza del suono con l’aggiunta di un risonatore. Utilizzava anche corni acustici tenuti in una fascia per tenere le mani libere per suonare. Utilizzava anche un bastoncino di legno stretto tra i denti, la cui altra estremità veniva premuta contro la cassa di risonanza del pianoforte. Nel 1824, per la prima della Sinfonia n. 9, era completamente sordo e alla sua prima esecuzione diede le spalle al pubblico, scoprendo il suo trionfo e l’ovazione che generò solo dopo che la cantante Karoline Unger glielo fece scoprire girandolo verso il suo pubblico.

Morì il 26 marzo 1827, stroncato da un’insufficienza epatica con scompenso ascetico. Aveva 57 anni. L’autopsia fu eseguita il giorno successivo nell’appartamento del compositore dal dottor Wagner, dal professor Wawruch, medico personale di Beethoven, e da Carl von Rokitanski. Riportiamo i punti essenziali.

“Il corpo del defunto presenta una notevole emaciazione e petecchie nere e sparse, soprattutto alle estremità. L’addome è disteso e pieno di liquido. La pelle è distesa, (…). Il condotto uditivo esterno è pieno di squame cutanee lucide fino alla membrana timpanica, che è oscurata (…) Il processo mastoideo è grande ma irrilevante (…). Le cellule mastoidee sono rivestite da una membrana mucosa macchiata di sangue. Tutta la parte petrosa dell’osso temporale è attraversata da una rete vascolare visibile e presenta anche una grande quantità di sostanza che ricorda il sangue, in particolare nella regione della coclea (orecchio interno), di cui la “membrana” spirale (lama spirale che ora divide la coclea in 2 rampe: rampa vestibolare in alto e rampa timpanica in basso, il tutto bagnato da un liquido, il perilinfatico) appare un po’ arrossata. (…) I nervi acustici sono rugosi e privi di mielina. Le arterie uditive afferenti sono dilatate (da 4 a 5 volte il volume normale). (…) Il nervo acustico sinistro è di gran lunga il più sottile e ha tre radici biancastre e molto tenui ; il nervo destro ha una radice bianca e molto più grande. La sostanza cerebrale nella regione del IV ventricolo è molto più densa e vascolarizzata dei nervi che emergono da esso. Il torace e il suo contenuto sono normali. La cavità addominale contiene quattro misure di liquido color ruggine. Il fegato è ridotto alla metà delle sue dimensioni normali e ha un aspetto simile al cuoio. È duro e di colore verde-bluastro e talvolta presenta noduli grandi come fagioli (…). La cistifellea contiene un liquido di colore scuro con una grande quantità di sedimenti simili a ghiaia. Il pancreas appare più grande e più solido del normale (…). Lo stomaco e l’intestino sono molto gonfi. Entrambi i reni sono di colore rosso pallido e alla sezione c’è un liquido scuro e torbido che interferisce con l’esame.

Le due rocce furono rimosse per ulteriori studi, ma il professor Rokitanski non ne trovò traccia quando assunse l’incarico di patologo nel 1834.

Ci sono tutti gli elementi che dovrebbero consentire di progredire nella diagnosi di questa affezione. Si noterà la presenza in molti punti di sangue che evoca emorragie sulla vasculite, ne parleremo ancora.

La domanda principale che si pone è la seguente: Dobbiamo associare i problemi digestivi menzionati per tutta la vita dal maestro con la sua rapida evoluzione della sordità bilaterale? Prendiamo le distanze dall’associarli, come ha fatto la maggior parte dei medici.

Seconda domanda: l’ascite perforata era o non era quella di una cirrosi alcolica scompensata? E se non lo fosse, di quale origine potrebbe essere? La maggior parte dei medici lo attribuisce al suo “alcolismo”, che avrebbe ereditato dal padre e dal nonno. Tuttavia, l’ascite di Beethoven si verificò 6 anni prima della sua morte e richiese ripetute punture da parte del suo medico, il dottor Wawruch, che applicò un cataplasma imbevuto di piombo dopo ciascuna di esse per limitare il rischio di infezione nel punto di puntura. È difficile credere che una cirrosi alcolica scompensata sia durata 6 anni nel nostro illustre paziente. Torneremo in seguito sui cataplasmi di piombo.

Diagnosi eziologica :

Eliminiamo fin dall’inizio 2 diagnosi molto improbabili evocate :

• Otosclerosi e in particolare otosclerosi labirintica : si tratta di una sordità conduttiva, di evoluzione progressiva, che comporta un danno evolutivo della sordità (blocco della catena ossiculare a livello della staffa). L’uso di un vibratore (con la bacchetta al pianoforte per sentire in conduzione ossea) ha effettivamente evocato una sordità conduttiva. La labirintite corrisponde a un danno all’orecchio interno oltre che all’orecchio medio, con conseguente perdita uditiva mista. Tuttavia, la sordità conduttiva colpisce inizialmente i bassi e non gli alti, come indicato dall’insegnante. Inoltre, anche se il danno può essere grave, non esiste una copiosi totale. Infine, l’istologia dell’orecchio medio è normale, anche se si può sostenere che l’ostruzione della catena ossiculare sarebbe potuta passare del tutto inosservata, soprattutto all’epoca.

• Malattia di Paget : si tratta di una patologia ossea deformante che può essere di origine genetica (in questo caso assente), in generale benigna con distruzione e rimodellamento osseo tipici. La forma del viso di Beethoven avrebbe fatto pensare alla professione medica. Questa malattia può essere complicata da una sordità dovuta al rimodellamento delle ossa dell’orecchio interno. Lo studio di parte delle ossa del cranio ha confutato questa diagnosi.

Come abbiamo visto, queste due condizioni non rientrano nel postulato iniziale dei disturbi digestivi associati.

Esaminiamo ora le ipotesi serie :

• Tifo : è innegabile che Beethoven abbia contratto questa malattia infettiva nel 1796. A causa dei batteri della Salmonella typhi presenti negli alimenti e nell’acqua contaminati, i sintomi clinici sono febbre, affaticamento intenso, dolori addominali con diarrea o costipazione. Può essere associata a un’eruzione cutanea iniziale di macchie rosate che svaniscono alla pressione, e talvolta a un iniziale mal di gola rosso poco doloroso. La palpazione rivela quasi sempre una milza di grandi dimensioni. Il tifo in questo caso avrebbe assunto i sintomi di una forma cronica della durata di diversi anni, che non trova riscontro nella letteratura, anche se si può rimanere portatori sani per anni. Il danno uditivo nella fase acuta può consistere in un’otite media acuta, spesso con perforazioni timpaniche, che retrocede fino alla guarigione. Si tratta quindi di un caso di interessamento dell’orecchio medio che, inoltre, comporta un’ipoacusia conduttiva transitoria di scarsa importanza. I danni all’orecchio interno sono estremamente rari, per non dire eccezionali. Inoltre, non peggiora con il tempo, ma è la conseguenza diretta della malattia (anche in questo caso, estremamente rara). Al famoso paziente fu prescritta la Cinchona, un eccellente antipiretico. Tuttavia, sono noti i suoi effetti ototossici sull’orecchio interno se la concentrazione raggiunge una certa soglia. Credo quindi che si possa, senza il rischio di sbagliarsi, eliminare questa diagnosi.

• Intossicazione da piombo che aggrava un’insufficienza epatica di origine alcolica : Beethoven era un amante del vino e molti medici hanno quindi ipotizzato un alcolismo con ascite scompensata. Si sa che il maestro era affetto da ascite 6 anni prima della sua morte. Si tratta di un periodo di tempo molto insolito per vivere con l’ascite alcolica. La puntura dell’addome (Anatomopatologia), riporta quattro misure di un liquido color ruggine (il liquido di ascite di un paziente con fegato alcolico è solitamente giallo limone). In questo caso è presente sangue nel liquido addominale. La milza, il fegato e il pancreas sono ingrossati, il che è coerente con la cirrosi alcolica. La perdita di peso e le petecchie sull’addome sono coerenti con questa situazione. I reni sono pieni di sangue. Il fegato è notevolmente ridotto nelle dimensioni e ha un aspetto simile al cuoio. È duro e di colore verde-bluastro e presenta noduli della dimensione di un fagiolo sulla superficie. Tutto ciò è assolutamente compatibile con un’insufficienza epatica terminale, la cui eziologia non è ancora stata determinata. L’intossicazione cronica da piombo è certa. Un’analisi del piombo nei campioni di capelli ha mostrato un’alta concentrazione di piombo, indicando un’intossicazione recente. Un successivo accertamento sulle ossa del cranio (test di Paget) ha inoltre rilevato grandi quantità di piombo, indicando un’intossicazione cronica risalente a diversi anni prima.

Da dove viene ?

Essenzialmente dal cataplasma applicato dal medico dopo le punture di ascite effettuate per evitare la superinfezione nel punto di puntura e, di conseguenza, nel liquido ascitico. È stata anche menzionata la sua attrazione per i vini ungheresi, molto carichi di piombo, che avrebbe potuto chiarificare con il litargirio (sali di piombo). Inoltre, l’acqua delle terme era altamente carica di piombo e fu raccomandata dai suoi medici per curare la diarrea e i problemi di udito (?). Ora, l’avvelenamento da piombo provoca sintomi di astenia, dolori addominali, stitichezza (colica da piombo) piuttosto che diarrea, frequenti danni al sistema nervoso centrale con encefalopatia (che colpisce l’intelligenza), danni al sistema nervoso periferico e in particolare danni ai nervi periferici (arti inferiori, arti superiori); tutte queste lesioni erano assenti in Beethoven.

L’ascite ha probabilmente preceduto l’avvelenamento da piombo, se si privilegia l’effetto dei cataplasmi e l’insufficienza epatica non è legata al piombo. La sordità indotta dal piombo è più che discutibile (essendo iniziata molto tempo prima), sebbene il piombo sull’orecchio interno possa essere ototossico. Anche in questo caso, la causa può essere smentita.

Cosa rimane ?

Ricordiamo che i disturbi digestivi hanno preceduto la sordità (prima gli acuti) senza danni vestibolari (nessuna vertigine) e che queste due patologie (digestiva e uditiva) hanno segnato tutta la vita del maestro. Precisiamo ancora una volta, se necessario, che non si tratta di sapere se il maestro avesse un’insufficienza epatica scompensata di origine alcolica o meno (molto più tardi dei primi segni di sordità) aggravata dall’intossicazione da piombo, ma piuttosto quale causa attribuire alla sua sordità evolutiva dell’orecchio interno, che diventerà totale con gli anni. Nessuna delle cause sopra elencate può spiegare chiaramente le cose.

• Malattia autoimmune : si tratta di un’anomalia del sistema immunitario che lo porta ad attaccare i normali componenti dell’organismo. Esistono malattie autoimmuni organo-specifiche che attaccano un singolo organo, come la tiroidite, e malattie autoimmuni sistemiche che possono colpire diversi organi. Le loro cause sono ancora poco conosciute e diversi fattori sono certamente coinvolti nella loro genesi :

• Predisposizione genetica,
• Disregolazione dell’organismo a causa di sostanze tossiche inalate o ingerite,
• Sequele infettive o allergiche.

Abbiamo visto che i problemi di udito di Beethoven non erano associati a danni vestibolari (nessuna vertigine) e che questa sordità seguiva i suoi problemi digestivi. Qualsiasi malattia dell’apparato digerente classificata come autoimmune può spiegare la sintomatologia descritta (rettocolite emorragica, ileite di Crohn, colangite biliare primaria (che può in particolare essere complicata da cirrosi).

Queste malattie autoimmuni, e in particolare la colite ulcerosa, provocano disturbi digestivi che si evolvono in riacutizzazioni (talvolta diarrea sanguinolenta, dolori addominali, gonfiore). Nel 1979, Mc Cabe ha studiato una serie di 18 casi di pazienti con colite ulcerosa. Tre di loro presentavano un’ipoacusia bilaterale e simmetrica che progrediva più o meno rapidamente. La simmetria del coinvolgimento vestibolare in questi pazienti spiega l’assenza di vertigini, che ha portato molti autori a confutare la diagnosi di sordità autoimmune. Tutti i pazienti studiati hanno risposto positivamente al trattamento con corticosteroidi prima dell’insorgenza della perdita uditiva neurosensoriale irreversibile.

È stato possibile indurre un modello animale di ipoacusia neurosensoriale autoimmune mediante vasculite (presente nell’UC) e dimostrare la presenza di immunocomplessi circolanti. Questo spiega l’atrofia dei nervi uditivi con la scomparsa della guaina mielinica e certamente parte (se non tutta) dell’insufficienza epatica dovuta alla vasculite del fegato ma anche della cistifellea e delle arterie mesenteriche.

A due secoli dalla sua morte, non possiamo che deplorare la morte prematura e la perdita definitiva dell’organo sensoriale di uno dei più grandi compositori di tutti i tempi, che oggi avrebbe potuto certamente guarire dalla sua condizione. Nonostante questo straordinario handicap, Beethoven riuscì, grazie al coraggio, al duro lavoro e alla forza di volontà, a produrre le sue più grandi sinfonie mentre era completamente sordo.

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Riferimenti bibliografici :

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3. Beethoven, vittima di un trattamento medico con il piombo, Catherine Petitnicolas – 30/08/2007 Articolo Le Figaro ;
4. Ludwig van Beethoven: una sordità autoimmune? Peter J. Davies – Storia delle scienze mediche. Volume XXIX n° 3-1995 ;
5. Lasordità di Beethoven, nuove prospettive – 26/03/2020 – Patrice Imbaud. res musica ;
6. Ludwig van Beethoven : Carnets intimes – Manuscrit Fischhoff, Buchet / Chastel, 2005, 117p ;
7. Jean e Brigitte Massin – Ludwig van Beethoven, Fayard- 1967,845p ;
8. Beethoven, une vie plombée par l’alcool – Sandrine Cabut – Le Monde – luglio 2013.
9. Un’analisi storica, scientifica e legale – NCBI /M. Guerriaux – 2020

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