Wie wäre es, wenn wir noch einmal über Beethovens Taubheit sprechen würden ?

In zahlreichen Studien wurde versucht, die Taubheit dieses berühmten Komponisten zu verstehen und zu erklären, der etwa zehn Jahre vor seinem Tod völlig taub wurde und in dieser Zeit trotzdem seine berühmtesten Symphonien komponierte. Einige Diagnosen tauchen auf, andere werden derzeit verworfen. Im Folgenden werden wir die verschiedenen diagnostischen Hypothesen aufgreifen, ihre Schwächen und Stärken aufzeigen und versuchen, die richtige Diagnose zu stellen.

Ein kurzer Rückblick auf sein Leben scheint für das Verständnis wesentlich zu sein.

Ludwig van Beethoven wurde im Dezember 1770 in Bonn geboren und starb im März 1827 im Alter von 56 Jahren. Sein Großvater Louis van Beethoven war ein anerkannter Musiker, der in der Bonner Hofkapelle des Kurfürsten von Köln sang. Der Vater unseres Komponisten, Johann van Beethoven, war Hofmusiker, jedoch ohne nennenswertes Talent. Er war ein gewalttätiger, alkoholabhängiger Charakter und starb im Alter von 52 Jahren in Armut. Schon früh bemerkte er das Talent seines Sohnes (ältestes von sieben Kindern, von denen Ludwig das einzige musikalische Genie war) und versuchte, daraus Nutzen zu ziehen. Von diesen sieben Kindern überlebten nur die drei Jungen. Es gab keine musikalischen Nachkommen.

Ludwig van war in seiner Kindheit zwischen einem alkoholkranken, gewalttätigen und undiplomatischen Vater und einer liebevollen und diskreten Mutter geteilt, die früh starb (1787), als Beethoven erst 17 Jahre alt war. Sein Vater starb fünf Jahre später und versank in Alkoholismus und Armut. Von nun an übernahm Ludwig van die Verantwortung für seine beiden jüngeren Brüder. Über seine Jugend ist wenig bekannt. Insbesondere ist nicht über Ohrenentzündungen in seiner Kindheit berichtet worden. Aus sicherer Quelle ist jedoch bekannt, dass er im Alter von 26 Jahren (1796) an Typhus erkrankte, wie aus dem Manuskript Fischhoff: Tagebücher hervorgeht, und dass er Jahre später seinem Arzt gegenüber das häufige Auftreten von Ohrenschmerzen erwähnte.

Einige Jahre später, im Jahr 1801, schrieb Beethoven an seinen Freund, den Arzt Franz Wegeler.

Seit drei Jahren wird mein Gehör immer schwächer. Im Theater muss ich mich ganz gegen das Orchester stellen, ich kann die hohen Töne nicht mehr hören… Ich höre die Töne, aber ich kann die Wörter nicht verstehen. Im umgekehrten Fall, wenn jemand schreit, kann ich es nicht ertragen.

Also klagte Beethoven praktisch zur gleichen Zeit, als er sich die Infektionskrankheit zuzog, über eine merkliche Hypoakusis und eine schmerzhafte Hyperakusis bei zu lauten Tönen. Er fährt fort:

Man nimmt an, dass dies mit meinem Verdauungszustand zusammenhängt, der, wie Sie wissen, bereits vor meiner Abreise aus Bonn beeinträchtigt war und sich in Wien verschlimmerte, wo ich an Durchfall und infolgedessen an einer außerordentlichen Schwäche litt.

Der Hörverlust entwickelte sich rasch zu einer ausgeprägten Depression, wie er in seinem Heiligenstädter Testament vom Oktober 1802 erwähnte, das ihn zeitweise dazu veranlasste, sich das Leben zu nehmen. Nur sein Schaffensdrang hält ihn zurück, obwohl er erst am Anfang seines Lebens steht. Aus Pflichtgefühl schränkte er sein gesellschaftliches Leben ein, was dazu führte, dass er von seinen Verwandten als eigenbrötlerisch und schattenhaft angesehen wurde. Doch der Meister kann, wie er selbst sagen wird, diese schreckliche Wahrheit nicht offenbaren.

Wird er diesen Schicksalsschlag mit verschiedenen Heilmitteln bekämpfen und mehr als nötig zur Flasche greifen? Möglicherweise (was den Aszites erklären könnte, den Dr. Andreas Ignaz Wawruch, ein Cellist und bedingungsloser Verehrer seines berühmten Patienten, regelmäßig punktiert). Auch eine familiäre Vorgeschichte ist ein möglicher begünstigender Faktor. Die Diagnose einer alkoholischen Aszites ist jedoch alles andere als eindeutig.

Die Jahre vergehen. Die Taubheit verschlechtert sich unaufhaltsam. Die Verdauungsstörungen, die aus Bauchschmerzen und Verdauungsstörungen, vor allem Durchfall, bestehen, entwickeln sich in Schüben, die manchmal durch lauwarme Bäder und verschiedene, manchmal sehr verrückte Medikamente gelindert werden. Als Beethoven praktisch völlig taub wurde, hörte er auf, Orgel zu spielen, und gab bei Conrad Graf, dem Klavierbauer am Wiener Hof, ein Instrument mit vier Saiten in Auftrag, wobei er die Klangamplitude durch den Einbau eines Resonators noch erhöhte. Außerdem verwendete er akustische Zinken, die von einem Kopfband gehalten wurden, damit er die Hände zum Spielen frei hatte. Außerdem benutzte er einen Holzstab, der zwischen seinen Zähnen zusammengepresst wurde und dessen anderes Ende auf den Resonanzkörper des Klaviers drückte. Bei der Uraufführung der Sinfonie Nr. 9 im Jahr 1824 war er völlig taub, und bei der ersten Aufführung blieb er mit dem Rücken zum Saal stehen und entdeckte seinen Triumph und die damit verbundenen Ovationen erst, nachdem die Sängerin Karoline Unger ihn mit dem Rücken zu den Zuhörern darauf aufmerksam gemacht hatte.

Er starb am 26. März 1827, dahingerafft von Leberversagen mit asketischer Dekompensation. Er war 57 Jahre alt. Die Autopsie wurde bereits am nächsten Tag in der Wohnung des Komponisten von Dr. Wagner, Professor Wawruch, Beethovens Leibarzt, sowie Carl von Rokitanski durchgeführt. Hier seien die wichtigsten Punkte zitiert.

„Der Körper des Verstorbenen zeigt eine starke Abmagerung und schwarze, verstreute Petechien, besonders an den Extremitäten. Der Bauch ist aufgebläht und mit Flüssigkeit gefüllt. Die Haut ist aufgetrieben, (…). Der äußere Gehörgang ist mit glänzenden Hautschuppen gefüllt, bis hin zum Trommelfell, das dadurch verdeckt wird (…) Der Warzenfortsatz ist groß, aber ohne Besonderheiten (…). Die Mastoidzellen sind mit einer blutig gefärbten Schleimhaut ausgekleidet. Der gesamte Bereich des Schläfenbeins ist von einem sichtbaren Gefäßnetz durchzogen und weist ebenfalls eine große Menge an blutähnlicher Substanz auf, insbesondere im Bereich der Cochlea (Innenohr), deren spiralförmige „Membran“ (jetzt spiralförmige Lamelle, die die Cochlea in zwei Rampen teilt: oben die Vestibularrampe und unten die Tympanonrampe, die alle in einer Flüssigkeit, der Perilymphe, liegen) etwas gerötet erscheint. (…) Die akustischen Nerven sind faltig und ohne Myelin. Die afferenten Hörnervenarterien sind erweitert (4- bis 5-mal so groß wie normal). (…) Der linke Hörnerv ist bei weitem der dünnste und hat drei weißliche und sehr zarte Wurzeln; der rechte Nerv hat eine weiße und viel dickere Wurzel. Die Hirnsubstanz im Bereich des IV. Ventrikels ist viel dichter und stärker vaskularisiert als die Nerven, die aus ihr austreten. Der Thorax und sein Inhalt sind normal. Die Bauchhöhle enthält vier Messlöffel einer rostfarbenen Flüssigkeit. Die Leber ist auf die Hälfte ihrer normalen Größe geschrumpft und sieht lederartig aus. Sie ist von harter Konsistenz und leicht bläulich-grün gefärbt und weist manchmal bohnengroße Knötchen auf (…). Die Gallenblase enthält eine dunkel gefärbte Flüssigkeit in Verbindung mit einer großen Menge kiesähnlicher Ablagerungen. Die Bauchspeicheldrüse erscheint größer und fester als normal (…). Der Magen und die Eingeweide sind stark aufgebläht. Beide Nieren sind von blassroter Farbe und bei der Durchtrennung bemerkt man eine dunkle, trübe Flüssigkeit, die die Untersuchung behindert.“

Die beiden Felsen wurden für eine spätere Untersuchung entnommen, doch als Professor Rokitanski 1834 seine Stelle als Pathologe antrat, fand er keine Spur mehr von ihnen.

Es sind alle Elemente vorhanden, die einen Fortschritt bei der Diagnose dieses Leidens ermöglichen sollten. Auffällig ist, dass an vielen Stellen Blut zu finden ist, was auf Blutungen aufgrund einer Vaskulitis hindeutet, worauf wir später noch zu sprechen kommen.

Die wichtigste Frage, die sich vor allem stellt, ist die folgende: Sollte man die Verdauungsstörungen, die der Besitzer sein ganzes Leben lang erwähnt hat, mit seiner rasch fortschreitenden beidseitigen Taubheit in Verbindung bringen? Nehmen wir an, dass sie miteinander in Verbindung gebracht werden, wie es die meisten Ärzte getan haben.

Zweite Frage: War der punktierte Aszites der einer dekompensierten ethylischen Zirrhose oder nicht? Und wenn nicht, welchen Ursprungs könnte er sein. Die meisten Ärzte führten ihn auf seinen „Alkoholismus“ zurück, den er angeblich vom Vater und Großvater geerbt hatte. Beethovens Aszites trat jedoch sechs Jahre vor seinem Tod auf und erforderte wiederholte Punktionen durch seinen Arzt Dr. Wawruch, der nach jeder dieser Punktionen einen mit Blei getränkten Umschlag anlegte, um das Infektionsrisiko an der Punktionsstelle zu verringern. Es ist schwer zu glauben, dass eine dekompensierte Alkoholzirrhose bei unserem berühmten Patienten sechs Jahre lang anhielt. Wir werden im Übrigen auf die Bleiumschläge zurückkommen.

Ätiologische Diagnose :

Schließen wir von vornherein zwei sehr unwahrscheinliche Diagnosen aus, die ins Spiel gebracht wurden:

• Otosklerose und insbesondere die labyrinthische Otosklerose : Hierbei handelt es sich um eine progressiv verlaufende, transmittierende Taubheit, die sich in einer fortschreitenden Beeinträchtigung der Taubheit äußert (Blockierung der Ossikularkette im Bereich des Steigbügels). Die Verwendung eines Vibrators (mit dem Taktstock am Klavier, um über Knochenleitung zu hören) erinnerte in der Tat an eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Bei der Labyrinthisierung ist neben dem Mittelohr auch das Innenohr betroffen, was zu einer kombinierten Taubheit führt. Die Schallleitungsschwerhörigkeit betrifft jedoch zunächst die tiefen Töne und nicht die hohen Töne, wie der Lehrer erwähnt. Außerdem gibt es trotz der Tatsache, dass die Beeinträchtigung schwer sein kann, keine vollständige Kophose. Schließlich ist die Histologie des Mittelohrs normal, auch wenn man argumentieren kann, dass die Blockierung der Ossikularkette vor allem in dieser Zeit völlig unbemerkt geblieben sein könnte.

• Paget-Krankheit : Es handelt sich um eine deformierende Knochenpathologie, die genetisch bedingt sein kann (hier nicht vorhanden), im Allgemeinen gutartig ist und eine typische Knochenzerstörung und -umbau aufweist. Die Gesichtsform Beethovens soll die Mediziner dazu veranlasst haben, sie zu erwähnen. Die Krankheit kann durch Knochenumbau im Innenohr zu Taubheit führen. Die Untersuchung eines Teils der Schädelknochen hat diese Diagnose widerlegt.

Wie bereits erwähnt, passen die beiden genannten Erkrankungen nicht zu der ursprünglichen Annahme, dass Verdauungsstörungen mit der Erkrankung einhergehen.

Nun zu den ernsthaften Hypothesen:

• Typhus : Dieser ist unbestreitbar und Beethoven erkrankte 1796 an dieser Infektionskrankheit. Verursacht durch das Bakterium Salmonella typhi, das in verunreinigtem Wasser und Lebensmitteln vorkommt, besteht die klinische Symptomatik aus Fieber, starker Müdigkeit, Bauchschmerzen mit Durchfall oder Verstopfung. Zu Beginn kann es zu einem Hautausschlag mit rosafarbenen Flecken kommen, die bei Druck verblassen, oder zu einer anfangs roten, schmerzlosen Angina. Bei der Palpation wird fast immer eine große Milz gefunden. Der Typhus hätte hier die Symptome einer chronischen, sich über mehrere Jahre erstreckenden Form angenommen, die in der Literatur nicht erwähnt wird, auch wenn man jahrelang gesunder Träger sein kann. Die Hörschädigung in der akuten Phase kann aus akuten Mittelohrentzündungen mit oftmals perforiertem Trommelfell bestehen, die nach der Heilung rückläufig sind. Es handelt sich also um eine Schädigung des Mittelohrs, die zudem zu einer vorübergehenden und unbedeutenden Schallleitungsschwerhörigkeit führt. Eine Schädigung des Innenohrs ist äußerst selten, um nicht zu sagen außergewöhnlich. Außerdem verschlimmert sich diese nicht mit der Zeit, sondern ist die direkte Folge der Erkrankung (auch dies ist äußerst selten). Dem berühmten Kranken wurde Chinarinde, ein ausgezeichnetes Antipyretikum, verschrieben. Man kennt jedoch seine ototoxische Wirkung auf das Innenohr, wenn die Konzentration einen bestimmten Schwellenwert erreicht. Meiner Meinung nach kann man diese Diagnose daher ohne große Gefahr, sich zu irren, ausschließen.

• Bleivergiftung, die eine ethylbedingte Leberinsuffizienz verschlimmert : Beethoven war ein Weinliebhaber und deshalb haben viele Ärzte Alkoholismus mit dekompensierter Aszites ins Spiel gebracht. Was wir wissen, ist, dass der Meister sechs Jahre vor seinem Tod an Aszites erkrankte. Diese Lebenszeit ist sehr ungewöhnlich, wenn erst einmal ein alkoholbedingter Aszites vorliegt. Bei der Punktion des Abdomens (Pathologie) wurden vier Messungen einer rostfarbenen Flüssigkeit entnommen (die Aszitesflüssigkeit eines alkoholbedingten Leberversagens ist normalerweise zitringelb). Hier befindet sich Blut in der Bauchflüssigkeit. Milz, Leber und Bauchspeicheldrüse sind vergrößert, was immer noch mit dieser alkoholischen Zirrhose vereinbar ist. Abmagerung und Petechien am Bauch weisen in die gleiche Richtung. Die Nieren sind mit Blut gefüllt. Die Leber ist stark verkleinert und sieht aus wie Leder. Sie ist von harter Konsistenz und bläulich-grüner Färbung und weist auf ihrer Oberfläche bohnengroße Knötchen auf. All dies ist völlig vereinbar mit einer terminalen Leberinsuffizienz, deren Ätiologie noch geklärt werden muss. Eine chronische Bleivergiftung ist sicher. Eine Bleibestimmung in den entnommenen Haaren ergab eine hohe Bleikonzentration, die auf eine kürzlich erfolgte Vergiftung hinweist. Eine anschließende Untersuchung der Schädelknochen (Paget-Test) ergab ebenfalls hohe Bleikonzentrationen, die auf eine chronische Vergiftung hindeuten, die bereits mehrere Jahre zurückliegt.

Woher kam das Blei ?

Hauptsächlich von dem Umschlag, den ihr Arzt nach Aszitespunktionen anlegte, um eine Superinfektion an der Punktionsstelle und damit in der Aszitesflüssigkeit zu verhindern. Es wurde auch seine Vorliebe für ungarische Weine erwähnt, die einen hohen Bleigehalt aufweisen und die er zusätzlich mit Litharge (Bleisalzen) hätte klären können. Außerdem war das Wasser in den Thermalbädern stark bleihaltig und wurde von seinen Ärzten zur Behandlung von Durchfall und Hörproblemen empfohlen (?). Eine Bleivergiftung führt jedoch zu Symptomen wie Asthenie, Bauchschmerzen, Verstopfung (Bleikoliken) statt Durchfall, häufiger Befall des zentralen Nervensystems bei diesen Konzentrationen mit Enzephalopathie (die die Intelligenz beeinträchtigt), Befall des peripheren Nervensystems und insbesondere Befall der peripheren Nerven (untere Gliedmaßen, obere Gliedmaßen); alle diese Schädigungen waren bei Beethoven nicht vorhanden.

Der Aszites ging der Bleivergiftung wahrscheinlich voraus, wenn man die Wirkung der Umschläge in Betracht zieht, und seine Leberinsuffizienz ist nicht mit Blei verbunden. Die Taubheit im Zusammenhang mit Blei ist mehr als fraglich (sie begann viel früher), obwohl Blei im Innenohr ototoxisch wirken kann. Wahrscheinlich kann man auch hier diese Ursache widerlegen.

Was bleibt noch übrig ?

Es sei daran erinnert, dass die Verdauungsstörungen der Taubheit (zuerst die hohen Töne) ohne vestibuläre Beeinträchtigung (kein Schwindel) vorausgingen und dass diese beiden Pathologien (Verdauung und Gehör) das ganze Leben des Meisters durchzogen. Falls nötig, sei noch erwähnt, dass es hier nicht darum geht, ob der Hund eine dekompensierte Leberinsuffizienz hatte, die durch Alkohol verursacht wurde (viel später als die ersten Anzeichen von Taubheit) und durch eine Bleivergiftung verstärkt wurde, sondern darum, welche Ursache für seine sich entwickelnde Innenohrschwerhörigkeit, die mit den Jahren vollständig wurde, verantwortlich gemacht werden kann. Keine der vorherigen Ursachen kann dies eindeutig erklären.

• Autoimmunkrankheit : Hierbei handelt es sich um eine Anomalie des Immunsystems, die dazu führt, dass es normale Bestandteile des Körpers angreift. Es gibt organspezifische Autoimmunerkrankungen, die ein einzelnes Organ angreifen, wie z. B. Schilddrüsenentzündung, und systemische Autoimmunerkrankungen, die mehrere Organe betreffen können. Ihre Ursachen sind noch weitgehend unbekannt und sicherlich spielen mehrere Faktoren bei ihrer Entstehung eine Rolle :

• Genetische Veranlagung,
• Störung des Organismus durch eingeatmete oder aufgenommene Giftstoffe,
• Infektiöse oder allergische Folgeerscheinungen.

Wir haben gesehen, dass Beethovens Hörstörungen nicht mit einer vestibulären Schädigung verbunden waren (kein Schwindel) und dass die Taubheit auf seine Verdauungsstörungen folgte. Jede als Autoimmunerkrankung eingestufte Verdauungsstörung kann die beschriebene Symptomatik erklären (Colitis ulcerosa, Crohn’sche Ileitis, primär biliäre Cholangitis (die insbesondere durch Zirrhose kompliziert werden kann).

Diese Autoimmunerkrankungen und insbesondere die Colitis ulcerosa äußern sich durch Verdauungsstörungen, die in Schüben verlaufen (manchmal blutiger Durchfall, Bauchschmerzen, Blähungen). Im Jahr 1979 untersuchte Mc Cabe eine Reihe von 18 Fällen von Patienten mit Colitis ulcerosa. Drei von ihnen wiesen gemeinsam eine bilaterale und symmetrische Hypoakusis auf, die sich mehr oder weniger schnell entwickelte. Die Symmetrie des vestibulären Befalls bei diesen Patienten erklärte das Fehlen von Schwindel, was viele Autoren dazu veranlasste, die Diagnose einer autoimmunen Taubheit zu widerlegen. Alle untersuchten Patienten reagierten positiv auf die Kortikoidbehandlung, die vor dem Auftreten einer irreversiblen Schallempfindungsschwerhörigkeit eingeleitet wurde.

Ein Tiermodell für autoimmune Schallempfindungsschwerhörigkeit konnte durch eine Vaskulitis (die auch bei HCV vorkommt) induziert werden und es konnten zirkulierende Immunkomplexe nachgewiesen werden. Dies erklärt die Atrophie der Hörnerven mit dem Verschwinden ihrer Myelinscheide und sicherlich zu einem Teil (wenn nicht sogar vollständig) das Leberversagen durch Vaskulitis der Leber, aber auch der Gallenblase und der Mesenterialarterien.

Zwei Jahrhunderte nach seinem Tod kann man den vorzeitigen Tod und den endgültigen Verlust des Sinnesorgans eines der größten Komponisten aller Zeiten nur bedauern, der heutzutage sicherlich von seiner Erkrankung hätte geheilt werden können. Trotz dieser außergewöhnlichen Behinderung gelang es Beethoven durch seinen Mut, seine Arbeit und seinen Willen, seine größten Symphonien zu realisieren, obwohl er völlig taub war.

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Bibliografische Referenzen :

1. Definitive Taubheit im Verlauf einer Typhuserkrankung (eine Beobachtung in Dakar) – Faucher B., Ziegler O., Niang A., Bafall V., Mbaye PS. – Méd. Trop. 2009; 69: 73-74 ;
2. Beitrag zum Studium des typhoiden Fiebers – Henri Leymarie – Dissertation 1887 ;
3. Beethoven, Opfer einer medizinischen Bleibehandlung, Catherine Petitnicolas – 30/08/2007 Artikel Le Figaro ;
4. Ludwig van Beethoven: Autoimmun bedingte Taubheit ? Peter J. Davies – Geschichte der medizinischen Wissenschaften. Band XXIX Nr. 3-1995 ;
5. Beethovens Taubheit, neue Perspektiven – 26/03/2020 – Patrice Imbaud. res musica ;
6. Ludwig van Beethoven: Carnets intimes – Manuscrit Fischhoff, Buchet / Chastel, 2005, 117p ;
7. Jean und Brigitte Massin – Ludwig van Beethoven, Fayard- 1967,845p ;
8. Beethoven, une vie plombée par l’alcool – Sandrine Cabut – Le Monde – Juli 2013.
9. Eine historische, wissenschaftliche und rechtliche Analyse – NCBI /M. Guerriaux – 2020

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