Le choléstéatome

Le choléstéatome
Le choléstéatome est une tumeur bénigne de type épidermique, se développant dans l’oreille moyenne avec un potentiel inflammatoire et destructif osseux.

1. Causes les plus fréquentes de choléstéatomes

Le choléstéatome est « de la peau mal placée dans l’oreille moyenne » (Gray-1964).

Le plus souvent, la tumeur nait d’une poche d’invagination postéro supérieure du tympan vers laquelle se déposent, du fait d’un auto nettoyage, les débris épidermiques du conduit par migration centrifuge. Dans cette poche de rétraction, les cellules épidermiques vont s’accumuler progressivement en même temps que la poche d’invagination augmente de volume. À ce stade, le diagnostic peut être fait par l’infection que ce dépôt épidermique engendre. 
Toutefois, si cette infection peut être révélatrice du diagnostic avec sécrétion purulente, poche postéro supérieure orientant le diagnostic (parfois masquée par une croûte trompeuse qu’il faudra aspirer) et aspect mastic des débris épidermiques (longtemps nommée tumeur « perlée »), ce n’est pas cette infection qui présente un danger.

Le choléstéatome est un épithélium prolifératif qui érode progressivement le tissu osseux sous-jacent par un mécanisme dans lequel s’associent lyse enzymatique et réaction inflammatoire déclenchée à son contact.
Durant sa croissance, la poche d’invagination finit par se rompre, comme une grosse bulle de chewing-gum, l’épithélium prolifératif se déversant dans la cavité mastoïdienne et poursuivant son travail de lyse osseuse.
Dans cette forme de choléstéatome, la cause la plus souvent reconnue est liée à un dysfonctionnement chronique de la trompe d’Eustache, dès le jeune âge, aboutissant à une poche de rétraction tympanique qui constitue le lit du choléstéatome.

2. Autres causes de choléstéatomes, moins fréquentes

• Chirurgie de l’oreille moyenne et notamment tympanoplastie, qui est une greffe de tympan.
Celle-ci peut amener des débris épidermiques dans l’oreille moyenne dépourvue de cellules épidermiques qui peuvent se développer et réaliser un choléstéatome (choléstéatome iatrogène). De la même façon :

• Une perforation tympanique peut entrainer une migration de cellules dans la caisse tympanique.

• Un choléstéatome congénital résulte de reliquats ectodermiques empêchés dans leur migration lors de l’embryogenèse et l’étiologie reste donc la même.

3. Les signes cliniques révélateurs

Souvent une oreille qui coule, qui peut s’associer à :
• Une douleur (otalgie),
• Une diminution de l’acuité auditive et l’audiogramme confirmera la surdité transmissionnelle (oreille moyenne).

Rarement, voire exceptionnellement, le choléstéatome peut donner :
• Une paralysie faciale par atteinte inflammatoire du nerf facial proche,
• Des vertiges, si le choléstéatome érode le vestibule, généralement le canal semi-circulaire externe,
• Des infections graves méningées et même cérébrales (abcès), par lésion de la pie-mère qui recouvre le cerveau, mais qui a fort heureusement disparu à notre époque (antibiothérapie).

4. Examens complémentaires

Le diagnostic, souvent suspecté par l’otoscopie sera confirmé par :
• Un audiogramme, qui retrouve une surdité transmissionnelle,
• Un scanner des rochers, qui doit être systématiquement demandé, ne serait-ce que pour apprécier l’extension de la tumeur,
• Une IRM éventuellement, qui n’apporte pas grand-chose de plus par rapport au scanner.

5. Traitement du choléstéatome

On aura compris que, du fait du caractère évolutif, son traitement est chirurgical dans l’immense majorité des cas.

On pourra toutefois surseoir à une telle décision dans des cas bien précis, si l’on se trouve devant une poche postéro supérieure de petite taille, non infectée et non évolutive chez un/une patient(e) âgé(e) et peu désireux(se) de subir cette intervention ou si celle-ci constitue un risque chirurgical sur terrain fragilisé.

La chirurgie se pratique sous anesthésie générale, habituellement par voie rétro auriculaire en réalisant une technique dite conservatrice ou pas (selon l’étendue de la tumeur).
La chirurgie non conservatrice (ablation du tympan et des osselets) pouvant être nécessaire dans les volumineuses tumeurs, afin d’éviter de laisser des reliquats épidermiques qui signeront une récidive inexorable.

Le tympan est reconstruit ou consolidé dans sa partie postéro supérieure par une greffe de cartilage afin d’éviter la formation d’une nouvelle poche d’invagination.
Les osselets, s’ils sont enlevés, seront également remplacés par une prothèse ossiculaire.

Mais la récidive n’est pas rare, conséquence de débris épidermiques laissés en place (technique conservatrice notamment) faisant réaliser un « second look » à un an pour certains chirurgiens.

À distance de l’intervention, la surveillance, au moins dans les premières années, est nécessaire du fait notamment d’un pourcentage de récidives non négligeable.

Conclusion

Connu depuis plus de 150 ans, le choléstéatome a fait l’objet d’un nombre considérable d’études et de publications, les techniques nouvelles d’exploration (IRM, immunologie, microscopie électronique) ont permis, au fil des ans, d’affiner nos connaissances sur le sujet.
Mais si l’on connait maintenant, depuis plusieurs décennies, son point de départ et son potentiel évolutif, le pourquoi de son existence échappe toujours au corps médical.





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